Sideroblastik Anemi Nedir? Nedenleri, Belirtileri ve Tedavisi

sideroblastik anemi

Sideroblastik anemi çeşitli nedenlerle kemik iliğinde normal alyuvar (eritrosit) üretiminin bozulduğu bir hastalıktır. Bu hastalığı anlayabilmek için öncelikle alyuvarın yapısını bakalım.

Eritrositler (alyuvarlar) oksijeni vücuttaki dokulara taşıyan hücrelerdir. Bu taşıma işlemini hemoglobin isimli bir yapı sayesinde gerçekleştirirler. Sideroblastik anemide bu hemoglobinin sentezinde bozukluk olur.

Yeterli miktarda demir olduğu halde, çeşitli nedenlerle hemoglobinin yapısına katılmaz ve eritrosit (alyuvar) içinde birikir. Bu demir birikimi de eritrositin ölümüne neden olur. Kusurlu olan bu eritrositler öldükleri için kişide kansızlık (anemi) gelişir.

Daha ayrıntılı anlatırsak, hemoglobin, “hem” isimli bir yapı ile globulin zincirlerinin birleşiminden oluşur. Sideroblastik anemi, temelde “hem” isimli bu yapının sentezlenmesindeki bozukluk sonucunda ortaya çıkar. Eritrositteki demir, çeşitli nedenlerle ‘hem’in yapısına katılamaz ve hücre içinde birikir. Bu birikim hücreyi öldürür ve anemi (kansızlık) gelişir.

Sideroblastik Anemi Nedenleri

Bu hastalığın iki türü vardır: kalıtsal ve sonradan edinilmiş. Kalıtsal formu, adından anlaşılacağı üzere genetik olarak geçen ve nadir görülen bir durumdur. Sonradan edinilmiş formda kalıtsallık yoktur ve doğuştan gelmez. Kalıtsal olmayan sideroblastik anemi şu nedenlerden dolayı ortaya çıkabilir;

  • Alkol veya uyuşturucu madde kullanımı
  • İlaçlar: İzoniazid (tüberküloz tedavisinde kullanılır), kloramfenikol, progesteron, fusidik asit, D-penisilamin
  • Bazı kanserler
  • Miyelodisplastik sendrom
  • Romatoid artrit diğer adıyla iltihaplı romatizma.
  • Kurşun zehirlenmesi
  • Bakır yetersizliği
  • Çinko zehirlenmesi
  • Alüminyum zehirlenmesi
  • B6 vitamin eksikliği
  • Hipotermi
  • Hipotiroidi; tiroid bezinin yetersiz çalışması.
  • İdiopatik yani nedeni bilinmeyen
  • Diyaliz (hemodiyaliz)

Sideroblastik anemi diğer kemik iliği hastalıkları ile birlikte görülebilir. Bunlar;

  • Multiple Myelom: Bir tür kemik iliği kanseri.
  • Polisitemi Vera: Eritrosit yani alyuvarların kontrolsüz çoğaldığı bir hastalık.
  • Myelofibrozis
  • Lösemi

Bu hastalıkta vücut hemoglobin yetersizliğini telafi etmek için yiyeceklerden daha fazla demir emilimini sağlar. Bu da vücudu aşırı bir demir yükü altında bırakır. Artmış demir oldukça zararlı olup başta karaciğer olmak üzere birçok organa zarar verir. Bu demir yükünden kaynaklı hastaların bir kısmında demir birikim hastalığı olan hemokromatozis gelişir. Ayrıca hastaların yaklaşık %10’unda lösemi gelişir.

Sideroblastik Anemi Belirtileri

Bu hastalıkta, diğer anemilerde de görülen belirtiler görülür. Bunlar;

Sideroblastik Anemi Tanısı

Bu hastalıkta vücuttaki demir miktarı, depo demiri olan ferritin ve transferrin satürasyonu artmıştır. Demir bağlama kapasitesi ise azalmıştır. Hastalığın kesin tanısı kemik iliği aspirasyonu ile konulur. Kemik iliği aspirasyonunda demir birikiminin olduğu hücrelerin (ring sideroblast) görülmesi tanıyı koydurur.

Sideroblastik Anemi Tedavisi

Öncelikle bu hastalığa neden olan durumun ortadan kaldırılması gerekir. Kullanılan ilaca bağlıysa ilacın kesilmesi, kurşun zehirlenmesi ise ona yönelik tedavi verilmesi, alkol ise alkolün kesilmesi gerekir. B6 vitamin eksikliği varsa bunun giderilmesi hastalığın gerilemesini sağlayacaktır. Kalıtsal formunda bazı kişilere B6 vitamininin kısmen fayda sağladığı bilinmektedir.

Bu hastalıktaki aşırı demir yükü hayati fonksiyonların bozulmasına neden olabilir. Bundan dolayı doktorunuz tarafından, vücuttaki aşırı demir yükünden kurtulmak için, çeşitli ilaçlar başlanabilir. Sideroblastik anemi hastalarının fazla c vitamini tüketimeleri önerilmez. Çünkü C vitamini demirin emilimini arttırmaktadır. Ciddi kansızlık durumunda doktorunuzun önerisiyle kan verilebilir. Ancak bunun da vücuttaki demir miktarını arttıracağı unutulmamalıdır.

Yorum Yap