Sideroblastik anemi çeşitli nedenlerle kemik iliğinde normal alyuvar (eritrosit) üretiminin bozulduğu bir hastalıktır. Bu hastalığı anlayabilmek için alyuvarın yapısını bilmek gerekir.
Eritrositler (alyuvarlar) oksijeni vücuttaki dokulara taşımakla görevli hücrelerdir. Bu taşıma işlemini hemoglobin isimli yapı sayesinde gerçekleştirirler. Sideroblastik anemide hemoglobin sentezinde bozukluk vardır.
Yeterli miktarda demir olduğu halde, çeşitli nedenlerle hemoglobinin yapısına katılmaz ve alyuvar içerisinde birikir. Biriken bu demir, eritrositin ölümüne neden olur. Kusurlu olan bu eritrositler öldükleri için kişide kansızlık (anemi) gelişir.
Daha ayrıntılı anlatırsak, hemoglobin, “hem” isimli bir yapı ile globulin zincirlerinin birleşiminden oluşur. Sideroblastik anemi, temelde “hem” isimli yapının sentezlenmesindeki bozukluk sonucunda ortaya çıkar. Eritrositteki demir, çeşitli nedenlerle ‘hem’in yapısına katılamaz ve hücre içinde birikir. Bu birikim hücreyi öldürür ve anemi (kansızlık) gelişir.
Sideroblastik Anemi Nedenleri
Bu hastalığın iki türü vardır: kalıtsal ve sonradan edinilmiş. Kalıtsal formu, adından anlaşılacağı üzere genetik olarak geçen ve nadir görülen bir durumdur. Sonradan edinilmiş formda kalıtsallık yoktur.
Kalıtsal olmayan formu şu nedenlerden dolayı ortaya çıkabilir:
- Alkol veya uyuşturucu madde kullanımı
- İlaçlar: İzoniazid (tüberküloz tedavisinde kullanılır), kloramfenikol, progesteron, fusidik asit, D-penisilamin
- Bazı kanserler
- Miyelodisplastik sendrom
- Romatoid artrit diğer adıyla iltihaplı romatizma
- Kurşun zehirlenmesi
- Bakır yetersizliği
- Çinko zehirlenmesi
- Alüminyum zehirlenmesi
- B6 vitamin eksikliği
- Hipotermi
- Hipotiroidi; tiroid bezinin yetersiz çalışması.
- Diyaliz (hemodiyaliz)
Bu hastalığın doğuştan olmayan formunda her zaman neden bulunamayabilir (idiopatik).
Sideroblastik anemi diğer kemik iliği hastalıkları ile birlikte görülebilir.
Bunlar:
- Multiple Myelom: Bir tür kemik iliği kanseri.
- Polisitemi Vera: Eritrosit yani alyuvarların kontrolsüz çoğaldığı bir hastalık.
- Myelofibrozis
- Lösemi
Bu hastalıkta, vücut hemoglobin yetersizliğini telafi etmek için yiyeceklerden daha fazla demir emilir. Bu da vücutta aşırı demir birikimine neden olur. Artmış demir oldukça zararlı olup başta karaciğer olmak üzere birçok organa zarar verir. Bu demir yükünden kaynaklı hastaların bir kısmında demir birikim hastalığı olan hemokromatozis gelişir. Ayrıca hastaların yaklaşık %10’unda lösemi gelişir.
Sideroblastik Anemi Belirtileri
Bu hastalıkta, diğer anemilerde de görülen belirtilere rastlanır. Bunlar:
- Halsizlik, yorgunluk
- Ciltte solukluk
- Çarpıntı , göğüs ağrısı ve nefes darlığı
- Erken yorulma
- Baş ağrısı
Sideroblastik Anemi Teşhisi
Bu hastalıkta vücuttaki demir miktarı, depo demiri olan ferritin ve transferrin satürasyonu artmıştır. Demir bağlama kapasitesi ise azalmıştır. Hastalığın kesin tanısı kemik iliği aspirasyonu ile konulur. Kemik iliği aspirasyonunda demir birikiminin olduğu hücrelerin (ring sideroblast) görülmesi tanıyı koydurur.
Sideroblastik Anemi Tedavisi
Öncelikle bu hastalığa neden olan durumun ortadan kaldırılması gerekir. Kullanılan ilaca bağlıysa ilacın kesilmesi, kurşun zehirlenmesi ise bu zehirlenmeye yönelik tedavi verilir. Alkolün kesilmesi gerekir. B6 vitamin eksikliği varsa bunun giderilmesi hastalığın gerilemesini sağlayacaktır. Kalıtsal formunda bazı kişilere B6 vitamininin kısmen fayda sağladığı bilinmektedir.
Bu hastalıktaki aşırı birikimi yükü fonksiyonların bozulmasına neden olabilir. Bundan dolayı doktorunuz tarafından, vücuttaki aşırı demir yükünden kurtulmak için, çeşitli ilaçlar başlanabilir. Sideroblastik anemi hastalarının fazla c vitamini tüketmeleri önerilmez. Çünkü C vitamini demirin emilimini arttırmaktadır. Ciddi kansızlık durumunda doktorunuzun önerisiyle kan verilebilir. Ancak bunun da vücuttaki demir miktarını arttıracağı unutulmamalıdır.
