Hastalıklar

Myastenia Gravis Nedir? Nedenleri, Belirtileri ve Tedavisi

myastenia gravis

Myastenia gravis, ağrısız kas güçsüzlüğüne ve kaslarda kolay yorulmaya neden olan sinsi seyirli bir hastalıktır. Genellikle etkilenen kas grubunun kullanılması ile şiddetlenen güçsüzlük, istirahat ile düzelir. Erkeklerde 60 yaş üstünde, kadınlarda ise 40 yaş altında daha sık görülür.

Myastenia Gravis Neden Olur?

Bu hastalıkta sinirlerden gelen sinyallerin kaslara geçmesinde sorun vardır. Bu durumun nasıl geliştiğini kabaca anlatalım.

Kaslar, sinirlerden gelen iletilerle (sinyallerle) hareket ederler. Sinirlerden gelen sinyallerin kaslara iletilebilmesi için nörotransmitter adı verilen maddelere ihtiyaç vardır. İstemli kaslarda bu iletimi sağlayan nörotransmitterin ismi asetilkolindir.

Sinir ucundan salınan asetilkolin, kas ucundaki reseptöre bağlanarak uyarıyı iletir. Kabaca sinir ile kas arasında iletimi sağlar diyebiliriz.

Asetilkolinin kas ucunda bağlandığı bölgeye asetilkolin reseptörü denir. Myastenia gravis hastalığında etkilenen bölge bu reseptörlerdir.

Myastenia gravis hastalığında asetilkolinin sinyali iletmesinde sorun vardır. Bunun nedeni ise kişinin kendi bağışıklık (savunma) sistemidir. Bu hastalık, savunma sisteminin kendi hücrelerine saldırması sonucu (otoimmün) oluşur. Savunma sisteminin hedefi asetilkolinin bağlandığı reseptörlerdir. Yani vücut asetilkolinin bağlandığı bölgeye karşı antikor oluşturur. Bu antikorlar:

  • Asetilkolinin reseptöre bağlanması engeller.
  • Asetilkolinin bağlandığı reseptör hasara uğratır ve sağlıklı reseptör sayısı azaltır.

Sonuçta sinirden gelen sinyaller kaslara yeterince iletilemez ve kaslar güçsüzleşir.

Timus Bezinin Önemi

Timus bezi göğüs ön yüzünde yer alan ve savunma sisteminin olgunlaşmasında görevli bir organdır. Myastenia gravis hastalarının çoğunda timus bezi olağandan büyüktür. Ayrıca hastaların yaklaşık %10’unda timus bezinde tümör (genellikle iyi huylu) vardır. Asetilkoline karşı oluşturulan antikorların üretiminin tetiklenmesinde timus bezinin rolü olduğu düşünülmektedir.

Not:Bazı hastalarda asetilkolin reseptörlerine karşı antikor yoktur.

Myastenia Gravis Belirtileri

Sinsi başlayan bu hastalık ilk dönemlerde fark edilmeyebilir. Belirtiler genellikle yorulunca ortaya çıkar ve dinlenince geçer. Bundan dolayı belirtilere akşamları kendini gösterir.

Belirtiler genellikle gözlerden başlar. Daha az sıklıkla kol ve bacaklardan da başlayabilir. Güçsüzlüğün şiddeti ve dağılımı zaman içinde farklılık gösterir. Yani haftadan haftaya, aydan aya değişir ve yıllar içinde ilerleme eğilimindedir.

En sık görülen belirtiler:

  • Göz kapağında düşüklük: Sabahları normal olan göz kapağında akşama doğru düşüklük görülür. Göz kapağı çok hareket ettiği için yorulur. Genellikle göz kapaklardan biri daha fazla etkilenir.
  • Çift görme: Gözü hareket ettiren kasların yorulması sonucu ortaya çıkar. Hem göz kapağı düşüklüğünün hem de çift görmenin şiddeti değişkendir.
  • Ciğneme zorluğu: Çene kaslarının etkilenmesi sonucu ağzın kapatılmasında zorlanma, çiğnemede yorulma gibi belirtiler görülür. Özellikle et gibi sert gıdalar yendiğinde belirtiler dahada belirginleşir.
  • Yutma güçlüğü: Yutma kaslarının etkilenmesi sonucu gelişir. Bazen kişinin yutmak istediği sıvılar burnundan gelir.
  • Konuşma bozukluğu: Konuşmaların uzun sürmesi durumunda belirgin bozulma görülebilir. Kişi genizden veya ağızda geveleyerek konuşur.
  • Bacaklarda kuvvetsizlik : Özellikle kalça bölgesinde kuvvetsizlik vardır. Kişinin merdiven çıkması, yürümesi bozulur.
  • Solunum kaslarında kuvvetsizlik: Myastenia gravis hastalığının en tehlikeli sonuçlarından biridir. Solunum kaslarının nadir tutulsa da ölümcül sonuçlar doğurabilir.
  • Dil hareketlerinde azalma görülebilir.
  • Boyun kaslarındaki kuvvetsizlik sonucu boyunda düşüklük görülebilir.

Myastenia gravis hastalarının %50-85’inde göz tutulumu vardır. Göz tutulumu olanların çoğunda zamanla genel halsizlik görülür. Hastaların yaklaşık %10-15’inde ise hastalık sadece göz tutulumu ile kalır.

Myastenia gravis hastalığını kötüleştiren, belirtileri şiddetlendiren durumlar

  • Aşırı sıcak
  • Stres
  • Aşırı yorgunluk
  • Hastalık hali (grip gibi), ameliyat
  • Kadınlarda adet dönemi
  • Gebelik ve lohusalık dönemi
  • Bazı ilaçlar: beta blokörler, lityum, fenitoin, kinidin, magnezyum, kas gevşeticiler, narkotik ilaçlar, kalsiyum kanal blokörleri ve anestezik ilaçlar.
  • Bazı antibiyotikler: aminoklikozitler, siprofloksasin, klindamisin…

Teşhis

Belirtiler ile birlikte yapılacak doktor muayenesi teşhis açısından önemli bilgiler verir. Teşhiste kullanılabilecek testler şunlardır:

  • Asetilkolin reseptör antikoru: Myastenia gravis hastalarının çoğunda bu test pozitif çıkmaktadır. Özgüllüğü yüksek bir testtir.
  • Tensilon (Endroforyum) testi: Sinir-kas aralığında asetilkolini yıkan enzimi kısa süreliğine bloke eden bir ilaçtır. Kullanıldığında belirtiler kısa süreliğine geçer. Teşhisi doğrulamak ve ilaç dozunu ayarlamak için yapılabilir.
  • Elektrofizyolojik çalışmalar
  • Solunum fonksiyon testleri:Kişini solunum kaslarının tutulup tutulmadığını belirlemede yardımcı olur.
  • Tomografi ve MR: Timus yapısını ve timusta olabilecek tümörü göstermek amacıyla yapılır.

Myastenia Gravis Tedavisi

Hastalığı tamamen ortadan kaldıracak bir tedavi yoktur. Tedavide amaç kişideki belirtileri gidermek veya azaltmaktır. Tedavi hastalığın ve hastanın durumuna göre doktorunuz tarafından belirlenir.

  • Asetilkolin yıkımını azaltan ilaçlar: Sinir-kas kavşağında asetilkolini yıkan enzimi bloke eden ilaçlar (örn: piridostigmin) kullaılır. Asetilkolin yıkımı azaldığı için artar ve belirtiler azalır.
  • Steroid: Düşük dozlarda başlanan prednizolon verilebilir. Prednizolonun başlangıçta şikayetleri arttırabileceği unutulmamalıdır.
  • Timus bezinin çıkarılması: Tedaviye iyi yanıt vermeyenlerde timus bezi ameliyatla çıkarılabilir. Timus bezinde tümör olmasa bile yapılabilecek bir tedavidir.
  • Savunma sistemi baskılayıcılar: Diğer tedavilere yanıt vermeyen kişilerede savunma sistemini baskılayan ilaçlar (örn: azotioprin) kullanılabilir.
  • Plazma değişimi (plazmaferez): Diyaliz benzeri bir uygulama ile kişinin plazması değişitirilir. Plazma kanın sıvı kısmıdır. Plazma değişimi ile birlikte kanda bulunan antikorlar uzaklaştırılmış olur. Bu uygulama kısa dönemli iyileşmeler sağlar.
  • İntravenöz immünglobulin
  • Rituksimab gibi monoklonal antikorlar kullanılabilir.

Myastenik kriz

Hastaların solunum kaslarının etkilenmesi sonucunda soluk alıp vermenin zayıfladığı, hayatı tehdit edebilen acil bir durumdur. İlaçlar ve plazma değişimi ile tedavi edilebilir.

Yazar Hakkında

Dr Cömert Arıcı

Dr Cömert Arıcı

19 Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi mezunu, tıp doktoru. 2011 yılında tıp fakültesinden mezun olduktan sonra 6 yıl Ordu Devlet Hastanesi acil servisinde görev yaptı. Şu an özel bir hastanede meslek hayatını devam ettirmekte.

error: Kopyalamak yasak! İçeriği çalan hırsızlara karşı ufak bir önlem. Anlayışınız için teşekkürler.