Lupus Hastalığı (SLE) Nedir? Nedenleri, Belirtileri ve Tedavisi

lupus hastalığı

Sistemik Lupus Eritematozus (SLE), bilinen adıyla lupus hastalığı savunma sisteminindeki bozukluklar sonucunda ortaya çıkan sistemik bir hastalıktır. Bu hastalıkta kişinin savunma sistemi kendi sağlıklı hücrelerine saldırır ve sağlıklı dokuları tahrip eder. Tahrip ettiği dokuya göre farklı belirtiler ortaya çıkar.

Normalde savunma sistemi zararlı mikroorganizmalara (virüs, bakteri gibi) karşı savaşırken kendi sağlıklı hücrelerini ayırt eder. Eğer kendi sağlıklı hücrelerine de yabancıymış gibi reaksiyon gösterirse Lupus hastalığı gibi otoimmün hastalıklar ortaya çıkar. Bağışıklık sistemi bunu antikorlar aracılığı ile yapar.

Antikor, bağışıklık (savunma) sisteminin yabancı organik maddelere karşı oluşturduğu protein yapıda maddelerdir. Antikorlar bu yabancı maddelerin etkisiz hale getirilmesine yardım eder. Yani savunma sisteminin bir tür silahıdır. Lupus hastalığında ise bu antikorlar kendi dokularına karşı oluşturulmuştur. Vücudun kendi yapılarına karşı oluşturduğu bu antikorlara “otoantikor” denir.

Bu otoantikorların seviyesi kanda ölçülebilmekte ve lupus hastalığının teşhisinde kullanılmaktadır.

Lupus Hastalığı Hangi Dokuları Etkiler

SLE hastalığı vücuttaki çoğu dokuyu hedef alabilir. Yani savunma sistemi bir organa veya bir dokuya özgü anormal yanıt oluşturmaz. Oluşan yanıt sistemik olup birçok dokuyu etkiler.

Bu durumu bir örnekle açıklayalım. Örneğin savunma hücreleri sadece tiroid hücrelerine karşı anormal yanıt oluştursaydı, o zaman sadece tiroid bezi hasar görecekti. Lupus hastalığında genellikle hedef yapı, hücre içinde bulunan DNA, RNA gibi nükleik asitler ve onları bağlayan proteinlerdir. Bu yapılar her hücrede bulunmaktadır. Bundan dolayı hem cilt dokusundaki, hem eklemdeki hem de akciğerdeki hücrelere karşı bir yanıt oluşabilir. Bundan dolayı birçok doku ve organ bu hastalıktan etkilenmektedir.

Lupus Hastalığı (SLE) Neden Olur?

Savunma sisteminin bu anormal yanıtı neden geliştirdiği tam olarak bilinmemektedir. Ancak genetik yatkınlık ile çevresel bazı tetikleyicilerin hastalığı ortaya çıkardığı düşünülmektedir. Yapılan çalışmalarda bazı genlerin (HLADR2,HLADR3 gibi) bu hastalıkla ilişkili olduğu gösterilmiştir.Kadınlarda yaklaşık 10 kat daha sık görülen bu hastalık özellikle doğurgan çağdaki bayanları etkilemektedir. SLE’li bir annenin kız çocuğunun SLE olma ihtimali % 2.5 iken, erkek çocukta bu risk %0.4’tür.*

Çevresel faktörler arasında bazı virüs enfeksiyonlarının (CMV, EBV gibi) hastalığı tetikleyebileceği düşünülmektedir. Ultraviyole ışınlar, stres ve sigara içiciliği hastalığı tetikleyen diğer faktörlerdir.

Bazı ilaçlar SLE benzeri bir tabloya neden olabilir. Hidralazin, prokainamid, izoniazid buna neden olan ilaçların başında gelir. İlaca bağlı lupusta, genellikle ilaç kesildikten sonra hastalık düzelir.

Lupus Hastalığı (SLE) Belirtileri

SLE birçok dokuyu etkilediği için belirtiler çok farklı olabilmektedir.

En sık görülen belirtiler;

  • Halsizlik, yorgunluk, iştahsızlık, ateş
  • Eklem iltihabı; eklemde ağrı, şişlik ve hareket kısıtlılığı en sık görülen belirtilerdendir. Özellikle el, el bileği, parmak eklemleri ve diz tutulmaktadır.
  • Özellikle yüzde burun sırtından başlayıp elmacık kemikleri yüzeyinden kenarlara dağılan kelebek tarzı döküntü (malar raşh) oldukça tipiktir. Bu döküntü genellikle güneş ışığına maruz kalınca tetiklenir.
  • Diğer bir cilt bulgusu ise plaklar (diskoid lezyon) şeklinde yama tarzı cilt lezyonudur. Saçlı deride görülebilir. Görüldüğü yerdeki saçta dökülme yapabilir.
  • Saç dökülmesi: Hastalık alevlendiği dönemde geçici saç dökülmeleri görülebilir.
  • Ağız içi yaralar: Özellikle ağız içinde aftlar ve üst damakta ülserler(yaralar) görülebilir.
  • Güneş ışığına hassasiyet. Güneş ışığı ile vücudunda çeşitli döküntüler ve cilt lezyonları gelişebilir.
  • Deri altı ağrılı yumrular (nodüller)
  • Ciltte örümcek ağı, dantel şeklinde kırmızımsı, morumsu lezyonlar
  • Yaygın kas ağrıları
  • Akciğerde en sık akciğer zarı tutlmaktadır. Nefes almakla artan göğüs ağrısına ve akciğerde su toplamasına neden olabilir. Daha nadir olarak akciğerde kanamalara ve kalıcı hasarlara neden olabilir.
  • Lupus hastalığı kalbin de en sık zarını tutarak, kalp zarı iltihabı (perikardit) adı verilen duruma neden olur. Kalp zarı iltihabı nefes almakla ve yatmakla artan, öne eğilmekle azalan göğüs ağrısı ile kendini gösterir.
  • Kalp kapaklarını tutarak kalp dokusunda iltihaplanma yapabilir.
  • Lupus hastalığı kemik iliğini etkileyerek kansızlığa, trombosit, lökosit ve lenfosit düşüklüğüne neden olabilir.
  • Soğuk ve stres ile parmak damarlarının aşırı büzüşmesi sonucu parmaklarda beyazlaşma veya morarma görülebilir. Raynaud fenomeni denilen bu durum SLE dışındaki bir çok hastalıkta da görülebilir.
  • Lupus hastalığı sinir sisteminini etkileyerek kişilik ve davranış değişiklikleri , hareket bozuklukları, depresyon, anksiyete ve psikozlara neden olabilir.
  • Sık olmamakla birlikte sindirim sistemini tutulabilir. Karın ağrısı, bulantı, kusma görülebilir.
  • Lenf bezlerinde büyüme görülebilir.
  • Lupus hastalığı böbrekleri sık tutmaktadır. Böbrek tutulumuna bağlı idrarda protein kaçağı olabilir. Böbrekte hasar yaparak tansiyon yüksekliğine, ödeme neden olabilir. Böbreğin tutulum derecesi hastalığın gidişatını belirlemektedir.
  • Gözü çeşitli seviyelerde tutarak, görme sorunlarına neden olabilir.

Lupus Hastalığı Teşhisi

Hastalığın teşhisi için kullanılan tanı kriterleri vardır. Aşağıdaki 11 tanı kriterinden 4’ünün karşılanması ile SLE teşhisi konulur.

Lupus Hastalığı Tanı Kriterleri;

  1. Kelebek tarzı döküntü (malar rash)
  2. Diskoid rash: Plak şeklinde deriden kabarık lezyon
  3. Güneş ışığı hassasiyeti
  4. Ağız içi yaralar (ülserler)
  5. Eklem iltihabı (en az iki eklemde)
  6. Akciğer veya kalp zarı iltihabı (serozit)
  7. Böbrek tutulumu
  8. Sinir sistemi tutulumu
  9. Kemik iliği tutulumu
  10. Antikor testleri : Anti ds-DNA pozitifliği, Anti-Sm pozitifliği, kompleman düşüklüğü, coombs testinin hemolitik anemi olmaksızın pozitif çıkması, antifosfolipid antikorlarının pozitif olması (antikardiyolipid antikoru, lupus antikoagülanı, anti beta 2 glikoprotein antikoru)
  11. ANA (Antinükleer Antikor) pozitifliği 

Antifosfolip antikor sendromu, SLE hastalığında yaklaşık %30 oranında görülebilen bir durumdur. Bu sendrom SLE dışında da görülebilir. Bu sendromun görüldüğü kişilerde damarlarda pıhtı oluşma riski yüksektir. Özellikle tekrarlayan pıhtı atmalarına (tromboz) ve gebelerde tekrarlayan düşüklere neden olur.

Lupus Hastalığı (SLE) Tedavisi

Güneşten, enfeksiyondan ve bazı ilaçlarda kaçınmak lupus hastalığı için koruyucu önlemlerdir. Bunun dışında hastalık alevlenmelerinde ağrı kesiciler ve kortizol tarzı (steroid) ilaçlar kullanılır.

Sıtma ilaçları (klorikin, hidroksiklorokin) bu hastalıkta kullanılan temel ilaçlardandır. Bu ilaçlar nadiren de olsa göz üzerine yan etki yapabilir. Bundan dolayı bu ilaçları kullananlar düzenli göz muayenesi yaptırmalılar.

Hastalığı oluşturan temel mekanizma bağışıklık sisteminin anormal yanıtı olduğu için tedavide de bağışıklık sistemini baskılayıcı ilaçlar kullanılır. Bu amaçla siklofosfamid, klorambusil, azatioprin verilir.

Ritiksumab, belimumab gibi monoklonal antikorlar da tedavide seçilen diğer ilaçlardır.

Hastalığın Gidişatı

Lupus hastalığı (SLE) alevlenmeler ile giden bir hastalıktır. Gebelik özellikle hastalığın alevlenmesine neden olabilir. Hastalığın gidişatı hayati organların tutulumu ve enfeksiyonlara bağlı değişmektedir. Ciddi böbrek tutulumu özellikle kötü gidişatın göstergesidir.  SLE’de kalp-damar hastalıklarının riski belirgin artmıştır. Uzun dönemde kalp hastalıklarına, kısa dönemde enfeksiyonlara bağlı olarak ölümcül seyredebilir.

Referanslar

Lange Güncel Tıbbi Tanı ve Tedavi Rehberi 54.Baskı Sayfa: 821-824*

Goldaman’s CECIL Medicine 24.Baskı Sayfa: 1697-1704

https://www.emedicinehealth.com/lupus_systemic_lupus_erythematosus_health/article_em.htm

https://medlineplus.gov/ency/article/000435.htm

https://www.healthline.com/health/systemic-lupus-erythematosus#outlook

https://emedicine.medscape.com/article/332244-overview#showall

https://www.medicinenet.com/systemic_lupus/article.htm