Bebeklerde Sarılığın En Korkulan Sonucu Kernikterus

kernikterus nedir

Kernikterus nedir, tedavisi ve belirtileri nelerdir sorularını yanıtlayacağız. Yani yüksek bilirubinin bebeğin beynine verdiği zararlara ve kalıcı hasarlara değineceğiz.

Bebeklerde sarılık bazen zararsız ve normal bir süreç olabilirken(fizyolojik) bazen de patolojik ve oldukça tehlikeli bir durumdur. Sarılık, kanda bilirubin değerlerinin yükselmesi sonucu gözlerin ve cildin sarı renk almasıdır.

Sarılıklı bebeklerde asıl korkulan şey beyin üzerine toksik etkisi olan indirekt bilirubinin yükselmesidir. Daha doğrusu indirekt bilirubinin beyne zarar verecek seviyelere çıkmasıdır.

Kernikterus

Bilirubin değerlerinin yükselmesi sonucu gelişen sarılık, asıl olarak beyin dokusuna zarar verir (bebeklerde) ve kalıcı hasara neden olur. Bu toksik etkiden asıl sorumlu olan madde indirekt bilirubindir. Yağda çözünebilen indirekt bilirubin bu özelliğinden dolayı kan beyin bariyerini geçerek beyine zarar verebilir.

Kernikterus, yüksek bilirubin seviyelerinin beyine verdiği zararları tanımlamak için kullanılır.  Bilirubin en sık beynin bazal ganglion ve beyin sapı çekirdeklerinde birikir.

Doğumdan sonraki ilk haftada bilirubin yüksekliğinin beyin dokusuna zarar vermesi sonucu oluşan tabloya akut bilirubin ensefalopatisi denir.  Bu yüksekliğinin bebeğe uzun süreçte verdiği zarar ve kalıcı hasara ise kronik bilirubin ensefalopatisi adı verilir. Bu terimler kernikterusun akut ve kronik formu şeklinde de ele alınmaktadır. Kernikterus belirtileri bu iki formda farklılık göstermektedir.

Akut Bilirubin Ensefalopatisi

Akut bilirubin ensefalopatisi (kernikterus akut form), yüksek bilirubinin yenidoğan beynine verdiği zarar sonucunda doğum sonrası ilk hafta içinde  bebekte oluşan belirtilere denir. Yani beyin hasarının akut etkisi, kısa süreli etkisi sonucu oluşan tabloya verilen isimdir.

Akut Bilirubin Ensefalopatisi üç klinik evrede değerlendirir. Bu evrelerde görülen belirtiler;

  • Birinci Evre; ilk birkaç gün içerisinde gelişir. Bebeğin emmesinde zayıflama, uyandırılmasında zorluk çekilmesi veya uykuya meyilli olması, kaslarında zayıflık olması belirtilerinin görüldüğü evredir. Bu belirtiler birçok hastağın sonucunda gelişebilse de yenidoğanda ilk akla gelecek durumlardan birisi de sarılık olmalıdır.
  • İkinci Evre; 1. hafta sonuna doğru gelişir. Sarılığın beyine toksik etkisi daha bariz şekilde görülür. Bebekte ateş, tiz sesle ağlama, kaslarında kasılma, çevredeki uyaranlara artık yanıt vermeme ve nöbet geçirme gibi daha ileri şikayetler gelişir. Birinci evreye göre tedavisi daha zor bir tablodur.
  • Üçüncü Evre; yüksek bilirubinin beyne akut etkisinin son evresidir ve belirtiler oldukça kötüdür. Bebekte kasların ileri derecede kasılması ve sertleşmesi, boynun ve gövdenin arkaya yaylanması(retrokollis,opistotonus), bebeğin solunumunda düzensizleşme ve aralıklı duraklamalar olması, nöbetler geçirmesi ve koma görülebilir.  Bu evrede bebeklerin yarısı kaybedilir. Tedavi edilen bebeklerde kalıcı hasarlar görülür.
sarilikta-opistotonus

Gövdenin arkaya yaslanması= Opistotonus

Sarılık sonucu gelişen akut bilirubin ensefalopatisi emme zayıflığından komaya kadar farklı belirtilere neden olmaktadır. En önemli tedavi olabildiğince hızlı bir şekilde bebeğin sarılığını azaltmak yani bilirubin değerlerini düşürmektir.

Kronik Bilirubin Ensefalopatisi

Yüksek bilirubinin uzun süreli, kalıcı hasarlarını anlatan terimdir. Klinik özellikler bakımından kernikterus kronik form olarak ifade edilir. Bu evrede görülen belirtiler;

  • Bebeğin kaslarında gevşeklik, derin tendon reflekslerinde artma, motor gelişimde gerilik, beslenme güçlüğü gibi belirtiler görülür. Bu belirtiler genellikle 1. sene içerisinde görülür.
  • Hareket bozuklukları(ballismus, titreme, koreatotik hareketler), işitme kaybı(yüksek frekanslı sensörinöral), yukarı bakış sorunu, diş minesi gelişim bozukluğu gibi belirtiler 1 yaşından sonra görülür.

Kernikterus yüksek bilirubin nedeniyle ortaya çıktığı için temel tedavi bilirubin değerlerini düşürmektir. Bunun için temel olarak kan değişimi ve fototerapi kullanılmaktadır.

Erken doğan bebekler, düşük doğum ağırlığında olanlar ve hasta bebekler daha düşük bilirubin seviyelerinden etkilenirler. Miadında doğmuş sağlıklı bebeklerde normal kabul edilen sınırlar bu bebeklerde beyin hasarına neden olabilmektedir. Bu karmaşayı engellemek amacıyla bebeğin yaşına(saat) hastalık durumuna, ağırlığına ve ne kadar erken doğduğuna göre kan değişimi ve fototerapi sınırı oluşturulmuştur.

Referanslar

Nelson Texbook of Pediatrics 20th s:876

http://www.webmd.com/digestive-disorders/tc/kernicterus-topic-overview#1

Pediyatri 1.cilt Prof Dr Olcay Neyzi, Prof Dr Türkan Ertuğrul, 4. Baskı S: 477-479

Yorum Yap