Feokromasitoma Nedir? Belirtileri, Nedenleri ve Tedavisi

feokromasitoma

Feokromasitoma böbrek üstü bezlerinde gelişen ve genellikle iyi huylu olan bir tümördür. Bu tümörün en önemli özelliği adrenalin ve noradrenalin isimli hormonları üretiyor olmasıdır.

Tümörün kendisinden çok ürettiği hormonlar kişiye zarar verir. Adrenalin (epinefrin) ve noradrenalin (norepinefrin) isimli hormonlar başta tansiyon yüksekliği olmak üzere birçok belirtileye neden olur.

Adrenalin ve noradrenalin; korku, heyecan, panik gibi yoğun duygusal anlarda kana salınarak kişinin tetikte olmasını sağlayan hormonlardır. Sürekli yüksek olmaları vücuda zarar verir. 

Feokromasitoma Neden Olur?

Bu tümörler hayatı tehdit eden tansiyon yüksekliklerine neden olabilirler. Bundan dolayı teşhisi oldukça önemlidir.

Milyonda 2-4 oranında (%0.02) nadir görülen tümörlerdir. Ancak belirgin yüksek tansiyonu olan kişilerde görülme oranı daha yüksektir.

Feokromasitoma, %15-20 ailesel geçişlidir. Bundan dolayı teşhis konulan bireylerin diğer aile fertlerinde de görülebilir.  Hastalığı taşıyanların yalnızca bir kısmında genetik geçiş söz konusudur. Geriye kalan kısımda genetik geçiş söz konusu olmadığı gibi neden geliştiği bilinmemektedir.

Bu hastalık tiroid kanseri, hiperparatiroidi ve çeşitli tömörlerin yer aldığı genetik kanser sendromları (MEN 2A-2B) ile birlikte görülebilir. Ayrıca bazı genetik geçişli hastalıklarda (von hippel-lindao, nörofibromaztozis) daha sık görülür.

Genellikle tek böbrek üstü bezinde görülen bu tümörler, bazen her iki böbrek üstü bezinde aynı anda görülebilir.

Bu tümörler genellikle iyi huylu olsalar da %10 oranında kötü huylu (kanser) olabilirler.

Feokromasitoma Belirtileri

Belirtilerin esas nedeni tümörden aşırı miktarda salınan adrenalin ve noradrenalindir.

Feokromasitoma Atakları Esnasında Görülebilen Belirtiler (Akut):

  • Tansiyon yüksekliği: Hastaların yarısında sürekli, üçte birinde ise ataklar halinde seyreden tansiyon yüksekliği görülür. Özellikle ataklar halinde olması bu hastalığı düşündürür. Bir kısım hastada tansiyon normal olabilir.
  • Baş ağrısı: Özellikle atak esnasında şiddetli baş ağrısı görülebilir.
  • Çarpıntı: Yine ataklar şeklinde gelen, kalp hızında artış veya güçlü kalp atımlarının hissedilmesidir.
  • Aşırı terleme
  • Titreme
  • Göğüste sıkışma hissi, göğüs ağrısı
  • Nefes darlığı
  • Anksiyete (kaygı bozukluğu) ve ölüm korkusu
  • Bulantı, kusma
  • Solgunluk

Atak Olmaksızın Görülen Belirtiler (Kronik)

  • Ellerde ve ayaklarda solukluk
  • Kabızlık
  • Mide ağrısı
  • Kalp yetmezliği
  • Yorgunluk
  • Şeker yüksekliği
  • Ayağa kalkınca tansiyonun düşmesi (ortostatik hipertansiyon)
  • Solgunluk
  • Ateş
  • Kilo kaybı

Hem ataklarda hem de atakların olmadığı dönemlerde görülebilecek belirtiler: Çarpıntı, göğüs ağrısı, nefes darlığı, anksiyete, aşırı terleme, baş ağrısı ve tansiyon yüksekliğidir.

Ataklar genellikle 15-20 dk devam eder. Bazen daha kısa süren ataklar bazen de saatlerce sürebilir. Ataklar kendiliğinden gelişebileceği gibi stres, egzersiz, ağırlık kaldırma, öne eğilme ve ameliyat (ameliyat öncesi) ile tetiklenebilir.

Atağı tetikleyebilecek besinler (yüksek tiramin içerirler):

  • Bazı peynirler
  • Bira veya şarap
  • Çikolata
  • Kurutulmuş etler

Atağı Tetikleyebilecek İlaçlar::

  • Bazı antidepresanlar: MAO inhibitörleri (fenelzin, tranilsipromin)
  • Uyarıcı maddeler: amfetamin, kokain gibi …

Teşhis

Feokromasitoma teşhisinde öncelikle tarama testleri yapılır. Metanefrin veya normetanefrin testleri hastalığın tesbiti için kullanılan duyarlı testlerdir. Vanilmandelik Asit (WMA) testi duyarlılığı düşük olduğu için yerini metanefrin testine bırakmıştır.

Metanefrin testi negatif ise hastalık büyük oranda dışlanır. Test sonucu pozitif ise tomografi veya MR ile böbrek üstü bezleri taranır. Tomografi ve MR böbrek üstündeki tümörü %90 oranında gösterir.

Tümörleri yüksek özgüllük ve duyarlılık ile gösteren diğer bir tetkik sintigrafidir.

Test sonuçlarını bozabilecek ilaç ve besinler:

  • Çeşitli antidepresanlar: Trisiklik antidepresanlar
  • Alkol (etanol)
  • Parkinsonda kullanılan levodopa
  • Gripte, burun tıkanıklığında kullanılabilen dekonjestanlar
  • Amfetamin, kokain
  • Buspiron
  • Rezerpin, klonidin
  • Asetaminofen
  • Nefes açıcı bazı ilaçlar (bronkodilatörler)

Muz, biber, kahve ve kafein içeren besinlerin tüketimi test sonuçlarında yanıltıcı yüksekliklere neden olabilir.

Komplikasyonlar (Hastalığın yan etkileri)

Hastalık tedavi edilmezse ölümcül tansiyon yüksekliklerine veya ritim bozukluklarına neden olabilir. Yüksek tansiyon nedeniyle ciddi kalp yetersizliği, nefes darlığı, göz damarlarında kanama, beyin kanaması, böbrek yetmezliği gelişebilir. Ciddi ritim problemlerine neden olarak ani ölüme sebebiyet verebilir.

Her feokromasitoma hastasında ataklar görülmeyeceği gibi atak geçiren her hastada feokromasitoma değildir.

Feokromasitoma Tedavisi

Ameliyat ile tümörün çıkarılması feokromasitoma için tek kesin tedavi yöntemidir. Ancak ameliyat öncesi tansiyon ve kalp ritmi kontrol altına alınmalıdır. Bu amaçla alfa-blokör ilaçlar kullanılır. Tek başına beta-blokör kullanımı tansiyonu dahada yükseltir. Bundan dolayı önce alfa blokörler daha sonra gerekirse beta blokörler kullanılır.

Eğer tümör kötü huylu ise radyoterapi ve kemoterapi verilebilir.

Yorum Yap