Akromegali Nedir? Nedenleri, Belirtileri ve Tedavisi

akromegali

Akromegali, hipofiz bezinin ön lobundan aşırı miktarda büyüme hormonunun salgılanması ile oluşan bir hastalıktır.  Eğer bu durum büyüme çağında yani epifizler (kemiklerdeki büyüme kıkırdakları) kapanmadan önce meydana gelirse, jigantizm denilen aşırı iskelet büyümesine neden olur.

Akromegali Neden Olur?

Akromegalinin nedeni hipofiz bezindeki bir tümördür. Bu tümör (adenom) büyüme hormonunun yanında prolaktin gibi farklı hormonlarında salgılanmasına neden olur. Bu hormonlar vücudu etkileyerek çeşitli belirtilere sebebiyet verir.

Genellikle iyi huylu olan bu tümörlerin, %1’inden azı kötü huylu olabilir. Tümör iyi huylu olsa da salgıladığı hormonlar sonucunda vücutta ciddi değişikliklere neden olur.

Akromegali her iki cinste de eşit oranda görülmekte olup genellikle 20 – 40 yaşlarında sık görülür.

Akromegali Belirtileri

Akromegali terim olarak el ve ayaklarda büyüme anlamına gelir. Bu hastalığın en çarpıcı belirtileri el, ayak ve yüzde görülen değişikliklerdir. Akromegali belirtileri şunlardır;

Yüzde görülen değişiklikler

  • Alt çene kemiğinin büyümesi sonucu alt çene öne doğru çıkıntı yapar. Kişi ağzını kapatınca dişler üst üste gelmez.
  • Burun, dudak ve sinüslerin büyümesi
  • Yüz hatları kabalaşır
  • Dişler arasındaki aralıklar genişler

Bu değişim tipik bir yüz görüntüsüne neden olur ve kişide büyüme hormonu fazlalığı olabileceğinden şüphelenilir.

El ve Ayaklardaki Değişiklikler

  • Eller büyük, hamur gibi ve nemlidir.
  • Parmaklar genişlemiştir. Bundan dolayı kişi daha önceki yüzüklerini büyütmek zorunda kalır.
  • Ayaklardaki büyüme sonucunda kişinin ayakkabı numarasında artma görülür. Özellikle ayaklarda enine büyüme görülür.
  • Hem el hem de ayaklardaki yumuşak dokuda artış vardır.

Diğer Değişiklikler

  • Kişinin hem dilinde hemde yutak bölgesinde büyüme olur. Bu durum uyku apnesine, yani uyku sırasında solunumda geçici durmalara neden olur.
  • Kişinin sesi daha derin, kalın ve kısık bir hal alır.
  • Kişilerin yarısında tansiyon yüksekliği oluşur.
  • Kalpte büyüme görülür.
  • Bazı kişilerde kalp yetersizliği gelişir.
  • Kişide kilo artışı olur.
  • Kas ve eklem ağrıları, eklemlerde şişlikler görülür.
  • Büyüme hormonunun fazlalığı insülin direncine neden olur ve şeker hastalığı gelişebilir.
  • Deride kalınlaşma, koyulaşma ve aknelerde artış görülür.
  • Vücuttaki sert kıllarda artış olur.
  • Vücuttaki yağ ve ter bezlerinde büyüme  olur. Kişi aşırı terleme ve rahatsız edici vücut kokusundan şikayetçi olur.
  • Sinirlerin çevresindeki dokularda büyüme olacağından, büyüyen dokular sinirleri sıkıştırır. Başta el bileği olmak üzere çeşitli sinir sıkışmaları görülür.
  • Hipofizdeki tümör görme sinirine bası yaparsa, görme ve görme alanı bozuklukları görülebilir.

Hipofiz bezindeki adenom (tümör) büyüme hormonu ile prolaktinin de aşırı salgılanmasına neden olabilir. Bu da libido azalması, cinsel fonksiyon kaybı, erkeklerde sertleşme sorunları, kadınlarda adet düzensizliği veya adet görememeye neden olabilir.

Akromegali hastalığı olanlarda kalp ve beyin damar hasatlıkaları (kalp krizi, beyin kanaması, beyin damar tıkanıklığı gibi) riski daha yüksektir. Ayrıca kolon kanserleri ve kolon poliplerinin gelişme olasılığı da artmıştır. Bundan dolayı akromegalinin erken tanısı ve uygun tedavinin erken başlanması oldukça önemlidir.

Akromegali Hastalığının Tanısı

Hastalığın tanısında yukarıda saydığımız belirtiler ile birlikte çeşitli labaratuvar ve görüntüleme yöntemleri kullanılır. Büyüme hormonu gün içerisinde farklı seviyelerde salgılandığı için, anlık bakılan büyüme hormonu seviyelerinin yararı azdır.

Büyüme hormonu karaciğer ve diğer dokularda IGF-1 (İnsülin benzeri büyüme faktörü) isimli proteinin salgılanmasını sağlar. Kan IGF-1 seviyeleri, akromegali hastalığı için iyi bir tarama testidir.

Glukoz tolerans testi tanıda kullanılan en önemli tetkiktir. Kişiye 100g glukoz verilir ve 60 dk sonra kan büyüme hormonu(GH) seviyesi ölçülür. Normalde glikoz büyüme hormonun baskılamaktadır. Eğer büyüme hormonu seviyesi 1 ng/ml’den (aşırı duyarlı testlerde 0.3 ng/ml’den) düşükse akromegali olmadığı anlamına gelir.

MR görüntüleme yöntemiyle hipofiz bezindeki adenom genellikle tespit edilir. Büyüme hormonu salgılayan bu tümörler genellikle 1 cm’den büyüktür yani makroadenomdur.

Akromegali Tedavisi

Akromegalinin tedavisinde amaç hipofiz bezindeki tümörün bası etkisini azaltmak, büyüme hormonu seviyelerini düşürerek ölümcül yan etki riskini azaltmak ve belirtilerin gerilemesini sağlamaktır. Bu amaçla cerrahi(ameliyat) ve ilaç tedavisi kullanılmaktadır.  Radyasyon tedavisi neden olduğu yan etkiler nedeniyle ilk tedavi seçeneği değildir.

Akromegali tedavisinde kabergolin, octreotid, lanreotid, pegvisomant ve tamoksifen gibi çeşitli ilaçlar kullanılır.

Yorum Yap